Symptómy zápalu mozgových ciev (vaskulitída)

Situácia, keď telo vníma svoje bunky ako cudzie, sa neobmedzuje len na jednoduché alergie. Patológie imunitného systému, pri ktorých začína boj proti vlastným tkanivám, spôsobujú vážne ochorenia. Vo frekvencii je vaskulitída (ďalším názvom angiitída) je léziou malých a veľkých kalibrových ciev: kapilár, žíl, artérií.

Pri tejto patológii dochádza k poruche imunitného systému, čo vedie k akumulácii protilátok na stenách tepien. Ochrany tela definujú vlastné tkanivá ako škodlivé. Výsledkom je, že postihnuté bunky tvoria mediátory a vyvolávajú zápalový proces. V dôsledku toho klesá zásoba krvi, mozog zažije hladovanie kyslíkom.

dôvody

Zápal v centrálnom orgáne nervového systému sa nazýva mozgová vaskulitída. Existuje niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia:

  • infekčné a vírusové choroby;
  • hemoragické poškodenie kože, sliznice očí a úst;
  • vysoký krvný tlak;
  • opuch;
  • alergická reakcia;
  • reumatizmus;
  • systémový lupus erythematosus;
  • periarteritis nodosa;
  • trauma;
  • očkovanie;
  • poškodenie ciev baktériami.

Všetky príčiny choroby až do konca sú nejasné. Každá choroba, ktorá ovplyvňuje prácu imunity, môže spôsobiť vaskulitídu centrálneho nervového systému. Dôležitú úlohu zohráva genetická predispozícia, choroba sa môže objaviť po dlhom prehriatí (popáleninách) alebo hypotermii (omrzliny).

príznaky

Vaskulitída centrálneho nervového systému je zákerné ochorenie, pretože v počiatočných štádiách je veľmi podobné ochoreniu alebo chrípke. Existujú príznaky roztrúsenej sklerózy. A dokonca ani po RTG vyšetrení nie je situácia jasná, pretože choroidný plexus sa podobá novotvarom.

Zápal mozgových ciev: príznaky:

  • horúčka;
  • vzhľadu triaška;
  • zvýšené potenie (najmä v noci);
  • slabosť;
  • znížená citlivosť pokožky;
  • poškodenie sluchu a zraku;
  • mdloby;
  • nervozita, podráždenosť, možné záchvaty a psychóza;
  • nedobrovoľné svalové kontrakcie;
  • u detí: letargia, nerozumné rozmary;
  • úbytok hmotnosti;
  • akútna bolesť hlavy.

diagnostika

Pri najmenšom podozrení na zápal mozgových ciev a výskyt prvých príznakov musíte navštíviť lekára. Keď choroba spôsobuje vážne komplikácie, nemožno odložiť návštevu lekára.

Tkanivová biopsia sa nedá odobrať, takže špecialista robí závery na základe zozbieranej histórie, prieskum, štúdium životného štýlu pacienta, zistenie jeho neurologického stavu (testovanie citlivosti, Brudzinsky symptómy) a uskutočňuje sa množstvo štúdií.

Diagnóza zápalu mozgových ciev pozostáva z niekoľkých fáz:

  1. Odber vzoriek:
  • celková krv: špecialista venuje pozornosť červeným krvinkám (u mužov, ESR až 10 mm / h, u žien - 15 mm / h), bielych krviniek a krvných doštičiek;
  • biochémia krvi - zvýšené hladiny zápalových imunoglobulínov naznačujú zápalový proces v tele. Keď počty začínajú na 4 g / l, potom sa ochorenie vyvíja. Rovnako dôležitá je aj hladina fibrinogénu. V pokročilých prípadoch (s komplikáciami obličiek) kreatín dosahuje najnebezpečnejšiu hodnotu - viac ako 120 μm / l;
  • imunologická štúdia - vaskulitída je diagnostikovaná, ak imunoglobulíny sú vyššie ako 4,5 g / l;
  • vo všeobecnej analýze moču je prítomná krv a ukazovatele proteínov od 0,033 g / l;
  • testy na infekčné choroby, STD, HIV;
  • štúdium zloženia mozgovomiechovej tekutiny. V tomto prípade venujte pozornosť hladine glukózy, proteínov a imunitných buniek.
  1. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).
  2. Obojstranné skenovanie.

klasifikácia

V závislosti od veľkosti postihnutej krvnej cievy sa rozlišujú:

  • arteritída - zápal sa vyskytuje na stenách aorty, tepien a konárov. V časovej alebo obrovskej bunke (Hortonovej chorobe) sú postihnuté cievy chrámov, očí a chrbtice. Nešpecifická aortoartritída je extrémne zriedkavá, keď sa objaví zápal vo veľkých tepnách hlavy.
  • arteriolitída - arterioly sú postihnuté (možná komplikácia je arteriálna hypertenzia);
  • kapiláry - podľa štatistiky sú častejšie postihnuté kapiláry nohy, vrátane detí vo veku od 5 do 15 rokov. Dieťa vyvíja fialové škvrny, bolesť brucha a svrbenie;
  • flebitída - porážka žíl.

Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD) sú vaskulitídy:

  • primárne (izolované) - sa považujú za samostatné autoimunitné patológie. Diagnostikovaný u ľudí starších ako 40 rokov. Charakterizovaná kontrakciou ciev rôzneho rázu spôsobuje zníženie krvného obehu. Dôsledky: nekróza, ischemická mozgová príhoda;
  • sekundárny vývoj na pozadí infekcie alebo chronického ochorenia. Ide zvyčajne o reumatoidnú artritídu alebo hypertenziu. Inými slovami, prívod krvi nie je zlomený v sekcii mozgu, ale v celom tele. Kvôli tomu, čo prichádza nedostatok živín a kyslíka. Môže spôsobiť hemoragickú mŕtvicu.

liečba

Pri diagnostikovaní: vaskulitída mozgových ciev sa veľká väčšina pacientov pýta sama: môžeme sa zbaviť tejto choroby navždy a ako sa vyhnúť relapsu. Lekári odpovedajú: áno. Výsledok však bude pozitívny iba vtedy, ak osoba neodloží liečbu a prísne dodržiava všetky odporúčania lekára.

Väčšina terapií je zameraná na potlačenie symptómov a zabránenie vzniku komplikácií. Prístup je zložitý a závisí od typu ochorenia. Hospitalizácia je vždy indikovaná na monitorovanie funkcie srdca a dýchacích orgánov. Doma, s komplikáciami alebo akýmikoľvek negatívnymi zmenami, nebude možné pomôcť osobe.

Konzervatívna terapia zahŕňa niekoľko druhov liekov:

  • potlačenie imunity - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
  • antibiotiká najnovšej generácie sa používajú na boj proti infekcii - Cefatoxin, Cefipem;
  • antivírusové lieky (ak je príčinou choroby vírus) - interferón, anaferón;
  • znížiť opuch (protirakovinový) - prednizolón, cyklofosfamid.
  • antikoagulanciá - Novoparin, Kleksan;
  • zníženie viskozity krvi - Agapurin, Trental;
  • protizápalový - Analgin, aspirín;
  • sedatíva na zníženie úzkosti, Sedistress,
  • vazodilatátory - Persanthin, Complamin;
  • na prevenciu trombózy - Trental, Curantil, Agapurin;

Ľudové prostriedky na boj proti vaskulitíde - veľa receptov na prípravu infúzií a odvarov. Používajú sa rôzne rastliny: arnica, Badan, koprový džús. Rastlinné prípravky z prasliaka, raka, mäty, čiernej čučoriedky alebo zmesi tansy, nemortelu, palinu a elecampanu.

Takéto metódy liečby nie sú základné, ale len pomocné. Nenahrádzajú tradičnú liečbu, skôr ako začnete užívať, je potrebné konzultovať s odborníkom. Okrem toho je dôležité pamätať na individuálnu neznášanlivosť a prípady odmietnutia. Ak sa vyskytnú známky alergií alebo poškodenia zdravia, používanie bylinných tinktúr by sa malo zastaviť.

Angiitída je recidivujúca choroba. Remisia môže skončiť kedykoľvek, takže lekári odporúčajú svojim pacientom:

  • prestať fajčiť a piť alkohol;
  • jesť správne a pravidelne. V strave by mali byť povinné čerstvé ovocie, zelenina, zelenina;
  • odstránenie kontaktu s akýmikoľvek alergénmi;
  • pravidelne testy krvi a moču.

Autor článku: Doktor neurológ najvyššej kategórie Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Cerebrálny reuma

Vývoj discirkulačných javov je vo väčšine prípadov urážkou, klinický obraz sa odlišuje rôznymi a prechodnými príznakmi.

Prechodné alebo funkčne-dynamické poruchy mozgovej cirkulácie, ktoré sa častejšie zakladajú nielen na angiospazme ako tkanivová ischémia v oblasti postihnutej cievy alebo skupiny ciev, sú niekedy sprevádzané krátkodobou stratou vedomia, ktorá je často neporušená; pacient potom môže samostatne povedať, za akých okolností sa vyskytla porucha reči alebo vznik parýzy. Anamnestické sa môže niekedy zistiť, že napriek mladému veku pacienta v minulosti mal krátkodobé poruchy cerebrálneho obehu.

Hemiparéza, hemihypestézia a afázia (často v dôsledku lézie v povodí strednej mozgovej tepny) sú dôsledkom akútnych hemodynamických porúch. Tieto javy zvyčajne zmiznú po niekoľkých hodinách alebo sú pretrvávajúce. Často sú spojené nové príznaky spôsobené šírením vaskulitídy a zapájaním nových oblastí mozgového tkaniva do patologického procesu.

Niektorí pacienti mali reumatický záchvat niekoľko dní a týždňov pred nástupom ochorenia. Pri vyšetrení týchto pacientov sa zistili príznaky srdcovej dekompenzácie, nízky krvný tlak, horúčka, zvýšená ESR a leukocytóza. V prípadoch absencie ohniskových príznakov nie je ľahké odlíšiť vaskulárny proces od zápalu.

Neurologické symptómy poškodenia mozgu v oblasti vaskularizácie vetvenia strednej cerebrálnej artérie nie sú vždy stabilné a u takýchto pacientov sa často zaznamenáva krátkodobé narušenie cerebrálnej cirkulácie. To je tiež charakteristické pre trombózu iných vetiev vonkajšej a vnútornej krčnej a obratlovej tepny. Okolo zadnej cerebelárnej artérie sa prejavuje variantmi Wallenberga-Zakharčenkovho syndrómu.

Cerebrálna vaskulitída mozgu (vaskulitída CNS): príznaky, liečba, príznaky, príčiny

Mozková vaskulitída mozgu.

Vaskulitída centrálneho nervového systému je charakterizovaná zápalom cievnych stien fibrinoidnou nekrózou a infiltráciou leukocytov počas histologického vyšetrenia, zúžením lumen ciev, poškodením cievnej steny s výskytom aneuryzmy, rizikom trombózy, krvácaním. Vo väčšine prípadov sú mozgové cievy ovplyvnené systémovými ochoreniami, ale je tiež opísaná izolovaná cerebrálna angiitída. Pri systémovej vaskulitíde sa mozgové cievy zúčastňujú v 40% prípadov.

Klasifikácia cerebrálnej vaskulitídy mozgu (vaskulitída TsNS)

Porážka mozgových ciev je tiež možná pri primárnej a sekundárnej systémovej vaskulitíde. Mali by byť rozlíšené od primárnej ("izolovanej") vaskulitídy centrálneho nervového systému.

Ak autoimunitná reakcia, ktorá je príčinou zápalu, sa vyskytuje priamo v cievnej stene, vaskulitída sa nazýva primárna. Sekundárna vaskulitída sa vyvíja v dôsledku difúznych ochorení spojivového tkaniva, infekčných, toxických alebo neoplastických procesov. Primárna vaskulitída je klasifikovaná na základe klinických znakov a histologických zmien.

Primárna vaskulitída

  • obrovská bunková arteritída ciev lebky (Takayasu, Hortonova temporálna artritída)
    • Časná arteritída
    • Arteritida Takayasu
  • Nodulárna polyarteritida
  • Churdov syndróm - Strauss
  • Izolovaná angiitída CNS
  • Wegenerova granulomatóza
  • Behcetova choroba
  • uzlová panarteritída
  • mikroskopickej angiopatie
  • granulomatózna alergická angiitída
  • Kawasakiho syndróm
  • Schonlein-Henoch Purpura

Sekundárna vaskulitída

  • Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (kolagenóza)
    • Systémový lupus erythematosus
    • sklerodermia
    • Sjogrenov syndróm
  • otrava
  • Neoplastické ochorenia
  • lieky (hlavne morfín, kokaín, amfetamín, rovnako ako fentoín, tyreostatiká, tiazid, penicilín, sulfónamid)
  • infekcia / parainfekční javy (bakteriálna meningitída, bakteriálna endokarditída, syfilis, lymská choroba, tuberkulóza, hepatitída B, vírus ľudskej imunodeficiencie infekcie, herpes, cytomegalovírus, vírus varicella-zoster, Streptococcus, rod Aspergillus huby, Škrkavky, tsistitserok)
  • v kombinácii s kolagenózou
  • malígnych ochorení
  • autoimunitné ochorenia.

Primárna vaskulitída CNS (zriedkavo): diagnóza izolovanej angiitidy CNS je po prvé diagnóza vylúčenia a na druhej strane histologické potvrdenie je nevyhnutné pre plánovaciu liečbu.

Symptómy a príznaky mozgovej vaskulitídy mozgu (vaskulitída CNS)

Symptómy vo väčšine prípadov odrážajú prítomnosť multifokálnej cerebrálnej ischémie. Najčastejšími prejavmi sú difúzna bolesť hlavy, duševné poruchy, poruchy zraku, epileptické záchvaty, hemisyndróny a príznaky poškodenia mozgového kmeňa. Zaznamenali sa tiež viaceré mononeuropatie a polyneuropatie spojené s léziami vasa nervora.

Neurologické symptómy a symptómy:

  • senzorických motorických deficitov
  • bolesti hlavy (hlavne s Hortonovou temporálnou artritídou)
  • psychické abnormality (kognitívne poruchy, zmena osobnosti, afektívne alebo psychotické poruchy)
  • myelitída
  • neuropatia
  • encefalitída
  • myalgia s myozitídou
  • horúčka, nočné potenie, strata hmotnosti, slabosť
  • s kožnými léziami: purpura, nekróza, vredy, žihľavka, Raynaudove symptómy
  • lézie dýchacieho traktu: sinusitída, vredy slizníc, hemoptýza, astmatické symptómy
  • s poškodením srdca a krvných ciev: angina pectoris, príznaky spôsobené perimokarditídou, trombóza, stenóza, aneuryzma a embolický infarkt
  • s porážkou gastrointestinálneho traktu: bolesti brucha typu koliky, stolica zmiešaná s krvou
  • s léziami urogenitálneho traktu: oligúria, polyúria, edém, hematúria
  • s léziami svalovo-kostrového systému: opuch kĺbov, myalgia, artralgia, reumatoidné ťažkosti

Diagnóza cerebrálnej vaskulitídy mozgu (vaskulitída CNS)

Diagnóza sa uskutočňuje na základe výsledkov klinických, laboratórnych a neuroimagingových (MRI, angiografických) štúdií. Na potvrdenie je potrebná biopsia postihnutej oblasti plavidla s histologickým vyšetrením.

Kombinácia zápalových procesov v centrálnom nervovom systéme a vaskulárnych lézií naznačuje mozgovú vaskulitídu.

Na diagnostiku vaskulitídy by sa mala použiť klasifikácia American College of Rheumatology.

  • Všeobecné Laboratórna diagnostika: skúšobné parameter krvný zápalu (C-reaktívny proteín, rýchlosť sedimentácie erytrocytov), ​​kreatínkinázy, elektroforéza, imunoelektroforézou, kreatinínu, glomerulárnej filtrácie (GFR), stav moču, vrátane proteínov, glukóza, albumín.
  • Špeciálne laboratórne testy:
    • hepatitída (s pozitívnymi výsledkami až 60% u pacientov s nodózou polyarteritis)
    • pANCA (syndróm Churg-Stross, mikroskopická polyarteritida)
    • cANCA (Wegenerova granulomatóza)
    • ANA (titer zvýšený takmer všetkými kolagenózami)
    • protilátky proti ds-DNA, lupus antikoagulant (lupus erythematosus)
    • doplnok SZ a C4 (znížený systémovým lupusom a generalizovanou vaskulitídou, zvýšený so systémovým zápalom = proteín akútnej fázy)
    • protilátky anti-Ro- (SS-A-) a anti-LA- (SS-B) protilátky (Sjogrenov syndróm)
    • protilátky anti-5Cb-70 (sklerodermia)
    • RNP protilátok
    • kryoglobulíny (často zvýšené s non-ANCA vaskulitídou)
    • reumatoidný faktor
    • sérologia pre syfilis, protilátky proti borrelii, potvrdenie HIV
    • cerebrospinálna tekutina: počet buniek, proteín, glukóza, oligoklonálne pásy, laktát.
  • Vizualizácia mozgových štruktúr: MRI (atypické ložiská, ktoré nie sú vhodné pre aterosklerotické plaky) a CT alebo MP angiografia (multifokálna stenóza, často umiestnená na okraji, rozpad kontrastu v cievnom kmeňu); angiografia katétra je potrebná na potvrdenie.
  • Na potvrdenie diagnózy sa vždy odporúča histologické vyšetrenie: biopsia kože / sliznice, krvné cievy, svaly, nerv, obličky, pečeň a niekedy leptomeningeálne alebo mozgové tkanivo.
  • Dodatočná diagnostika na vylúčenie poškodenia orgánov: rádiografia alebo CT vyšetrenie hrudníka.

Ultrazvuk brušných orgánov, elektro-neurografia spôsobená somatosenzorickým potenciálom, elektromyografia.

Diferenciálna diagnostika

Cerebrálna vaskulitída by sa mala diferencovať hlavne s aterosklerotickou stenózou intrakraniálnych artérií (zohľadňuje vek a rizikové faktory).

Komplikácie intrakraniálnych ciev vaskulitídy

  • Opakovaná cerebrálna ischémia
  • Porážka niekoľkých častí cievy a cievnych bazénov
  • Zakrytie plavidiel

Liečba mozgovej vaskulitídy mozgu (vaskulitída CNS)

Lieková terapia je zameraná na liečbu základnej choroby. Prognóza postihnutia mozgovej cievy je zvyčajne nepriaznivá. Nasleduje opis princípov liečby jednotlivých chorôb.

  • Keď sa objavia kŕčovité záchvaty, musí byť predpísaná antiepileptická liečba.
  • Pri bolestiach hlavy majú analgetiká s periférnym účinkom spravidla dobrý účinok.
  • Pri motorických poruchách sú znázornené bežné liečebné metódy, ako sú fyzioterapeutické cvičenia, odmerané záťaže alebo cvičenia s logopérom.

Hlavné terapeutická aktivita v primárnej vaskulitídy je potlačenie zápalu na účely remisie spočiatku kortizón (napr., Prednisolon) v kombinácii s rôznymi imunosupresív (cyklofosfamid, azatioprin, metotrexát, mykofenolátmofetil niekedy). Pri vykonávaní liečby sú tieto vedené podľa základnej príčiny a stupňa závažnosti ochorenia.

V prípade sekundárnej vaskulitídy sa najskôr objaví vylúčenie provokujúceho činidla alebo terapie základnej choroby. Okamžitá antibiotická alebo antivírusová terapia sa začne primárne v prípade infekčnej vaskulitídy (napríklad syfililitickej vaskulitídy, vaskulitídy s herpes encefalitídou).

Cerebrálne ochorenie reumatických svalov. príznaky

Vyskytuje sa prevažne v dospelosti. Zranenie je možné v bazéne akejkoľvek mozgovej tepny, avšak je to bežnejšie v zóne vetvenia strednej mozgovej tepny alebo ciev, ktoré vaskulárne vyvíjajú cerebellum a prechádzajú cez vertebrálnu artériu. Vývoj discirkulačných javov je vo väčšine prípadov urážkou, klinický obraz sa odlišuje rôznymi a prechodnými príznakmi.

Počiatočné, relatívne ľahké tečúce formy nie sú sprevádzané klinickými príznakmi poškodenia srdca a kĺbov, a preto ich diagnostika je často ťažká a oneskorená. Najčastejšie prejavy zahŕňajú astenie v kombinácii s vegetatívno-vaskulárnymi alebo vegetatívno-viscerálnymi poruchami, hypochondriakálnymi prejavmi, ktoré môžu byť reverzibilné. Spolu s sťažností astenoipohondricheskih a neurotickú typu na pozadí zníženie krvného tlaku sa často objavujú synkopa, celkový chlad, potenie, a ďalších porúch vegetativnovistseralnye, ktorá vedie k chybnej diagnóze rôznych foriem neuróz, alebo vegetatívny neuróza neurocirculatory dystónia. Znaky reumatickej aktivity sú zvyčajne minimálne alebo chýbajú. Iba ako výsledok komplexné vyšetrenie (EEG, REG, diencephalic vzorka, "vzorka vody" s priečnym vzorkou diatermické hlavy s nákladom cukru, osciloskopy plavidlá končatín, atď..), je možné detekovať poruchu hypotalamu a mozgový kmeň štruktúry, celkové zmeny v cievnej tonus simpatikoadrenalovogo typu čo nepriamo naznačuje účasť hypotalamusových vazomotorických centier v patologickom procese. Rysy prekrvenie hypotalame regiónu: kapilárnu sieť je najvýkonnejší a priamy kontakt s nervovými bunkami kapilár v hypotalame jadier bez gliových vrstvy vytvárajú predpoklady pre intenzívnejší vplyv infektsionnoallergiziruyuschih faktorov na jadre hypotalamus.
Prechodné alebo funkčne-dynamické poruchy mozgovej cirkulácie, ktoré sa častejšie zakladajú nielen na angiospazme ako tkanivová ischémia v oblasti postihnutej cievy alebo skupiny ciev, sú niekedy sprevádzané krátkodobou stratou vedomia, ktorá je často neporušená; pacient potom môže samostatne povedať, za akých okolností sa vyskytla porucha reči alebo vznik parýzy. Anamnestické sa môže niekedy zistiť, že napriek mladému veku pacienta v minulosti mal krátkodobé poruchy cerebrálneho obehu.
Hemiparéza, hemihypestézia a afázia (často v dôsledku lézie v povodí strednej mozgovej tepny) sú dôsledkom akútnych hemodynamických porúch. Tieto javy zvyčajne zmiznú po niekoľkých hodinách alebo sú pretrvávajúce. Často sú spojené nové príznaky spôsobené šírením vaskulitídy a zapájaním nových oblastí mozgového tkaniva do patologického procesu.
Niektorí pacienti mali reumatický záchvat niekoľko dní a týždňov pred nástupom ochorenia. Pri vyšetrení týchto pacientov sa zistili príznaky srdcovej dekompenzácie, nízky krvný tlak, horúčka, zvýšená ESR a leukocytóza. V prípadoch absencie ohniskových príznakov nie je ľahké odlíšiť vaskulárny proces od zápalu.

Neurologické symptómy poškodenia mozgu v oblasti vaskularizácie vetvenia strednej cerebrálnej artérie nie sú vždy stabilné a u takýchto pacientov sa často zaznamenáva krátkodobé narušenie cerebrálnej cirkulácie. To je tiež charakteristické pre trombózu iných vetiev vonkajšej a vnútornej krčnej a obratlovej tepny. Okolo zadnej cerebelárnej artérie sa prejavuje variantmi Wallenberga-Zakharčenkovho syndrómu.

Malá chorea je choroba reumatickej etiológie charakterizovaná pohybovými poruchami.

Porážka reumatizmus telo začne prenikať do tela baktérií hemolytického streptokoka skupiny A. Táto mikrób ohniská infekcie (napr., Chronická zápal mandlí z mandlí) preniká do krvného obehu, je dodávaný v rôznych tkanivách. Patogenéza reumatickej patológie je spojivové tkanivo. Môže sa vyvinúť poškodenie ventilov srdca a kĺbov. Penetrácia patogénu v centrálnom nervovom systéme môžu vyvolať abnormality v mozgovej kôre, mozočku, bazálnych gangliách (neyrorevmatizm). Stáva sa poraziť veľké i malé cievy v mozgu s rozvojom vaskulitídy a trombovaskulitov. V dôsledku rozvoja degeneratívnych procesov v týchto oblastiach nervovej sústavy je narušená koordinácia pohybov a svalového tonusu.

Po objavení sa antibiotík je frekvencia výskytu menšej chorey až 10% všetkých neurologických ochorení. Choroba sa častejšie vyskytuje u dievčat ako u chlapcov a väčšinou v období jeseň-zima. Doba trvania ochorenia sa pohybuje od 3 do 6 týždňov. Krátkodobé relapsy sa môžu vyskytnúť počas dlhého obdobia po výskyte ochorenia (napríklad počas tehotenstva). V zriedkavých prípadoch sú pozorované úmrtia spôsobené patologickým účinkom na kardiovaskulárny systém.

V závislosti od obrazu klinického priebehu sú:

· Klasická verzia kurzu malého choreu

· Atypický variant chorey:

· Vymazaný, slabý príznak, pomalá súčasná forma ochorenia

· Paralytická malá chorea

· Pseudoterická malá chorea

· Priebeh ochorenia môže byť:

Medzi príčiny vývoja malého počtu chorey a rizikových faktorov tohto patologického procesu je možné zdôrazniť:

Cerebrálny reuma

Cerebrálna reumatická dermatitída - zápal steny ciev mozgu reumatickej etiológie. Liečba je kombinovaná s ohniskovými zmenami v nervovom tkanive. spôsobené trombózou malých a stredných tepien, ako aj subarachnoidálne krvácanie, embolizácia mozgových ciev a mikrotémy.

Často ochorenie začína všeobecnou slabosťou, malátnosťou, leukocytózou, zvýšenými ESR, teplotou subfebrilu alebo inými príznakmi exacerbácie reumatického procesu. Niekedy sa prejavuje náhle na pozadí imaginárneho blahobytu. Pacienti vyvíjajú hemiparézu alebo hemiplegiu, poruchu reči (motorickú alebo senzorickú afáziu) alebo iné príznaky fokálneho poškodenia mozgu. Vedomie je zvyčajne zachránené. BP je normálna alebo mierne zvýšená. Možné prechodné poruchy cerebrálnej cirkulácie, pri ktorých symptómy sa znižujú v priebehu niekoľkých hodín alebo dní.

Ak dôjde k náhlemu poškodeniu mozgu na pozadí predsieňovej fibrilácie alebo mitrálnej choroby. mali by ste premýšľať o cerebrálnej embólii s krvnou zrazeninou, ktorá sa môže vytvoriť v ľavej predsieňovej časti.

Fyzioterapeutická liečba - (pozri cievne ochorenia mozgu).

reuma mozgu

Prechodné alebo funkčne-dynamické poruchy mozgovej cirkulácie, ktoré sa častejšie zakladajú nielen na angiospazme ako tkanivová ischémia v oblasti postihnutej cievy alebo skupiny ciev, sú niekedy sprevádzané krátkodobou stratou vedomia, ktorá je často neporušená; pacient potom môže samostatne povedať, za akých okolností sa vyskytla porucha reči alebo vznik parýzy. Anamnestické sa môže niekedy zistiť, že napriek mladému veku pacienta v minulosti mal krátkodobé poruchy cerebrálneho obehu.

Hemiparéza, hemihypestézia a afázia (často v dôsledku lézie v povodí strednej mozgovej tepny) sú dôsledkom akútnych hemodynamických porúch. Tieto javy zvyčajne zmiznú po niekoľkých hodinách alebo sú pretrvávajúce. Často sú spojené nové príznaky spôsobené šírením vaskulitídy a zapájaním nových oblastí mozgového tkaniva do patologického procesu.

Niektorí pacienti mali reumatický záchvat niekoľko dní a týždňov pred nástupom ochorenia. Pri vyšetrení týchto pacientov sa zistili príznaky srdcovej dekompenzácie, nízky krvný tlak, horúčka, zvýšená ESR a leukocytóza. V prípadoch absencie ohniskových príznakov nie je ľahké odlíšiť vaskulárny proces od zápalu.

Cerebrálna vaskulitída

Cerebrálna vaskulitída je ochorenie spôsobené zápalom v stene mozgových ciev. Vyskytuje sa najmä sekundárne. Prejavy sú premenlivé: encefalopatia, paréza, duševné poruchy, epileptické záchvaty, synkopa, zrakové poruchy, strata sluchu, ataxia. Diagnóza je založená na klinických informáciách, údajoch o neurologickom stave, výsledkoch MRI, cerebrálnej angiografii, CSF, biochemii krvi. Liečba sa vykonáva diferenčne podľa etiológie a klinických vlastností. Môže zahŕňať kortikosteroidy, cytostatiká, cievne liečivá, nootropiká, symptomatické látky.

Cerebrálna vaskulitída

Cerebrálna vaskulitída (CV) sa vyskytuje prevažne v štruktúre systémovej vaskulitídy alebo na pozadí infekcií, reumatických chorôb, onkofatológie a intoxikácie. Výraz "vaskulitída" znamená zápalovú léziu cievnej steny. Izolovaná cerebrálna vaskulitída sa týka zriedkavých foriem. Presný výskyt nie je stanovený, pretože neexistujú žiadne špecifické klinické a inštrumentálne diagnostické kritériá pre CV. Viacerí autori poukazujú na prevalenciu patológie - 2-3 prípadov na 100 tisíc ľudí. Osoby vo veku od 7 do 71 rokov trpia ochorením, najčastejšie - predstavitelia vekovej skupiny od 30 do 60 rokov. Rodové rozdiely vo výskyte nie sú viditeľné.

Príčiny mozgovej vaskulitídy

Etiológia idiopatickej (primárnej) izolovanej lézie mozgových ciev nie je známa. Nie je vylúčená úloha traumatických poranení, stresu, hypotermie ako spúšťacích faktorov vyvolávajúcich debut vaskulitídy. V literatúre o neurológii sa opisuje vývoj ochorenia po traumatickom poškodení mozgu. Príčiny sekundárneho životopisu môžu byť:

  • Systémové vaskulárne lézie nespecifickej zápalovej genetiky. Takayasuova choroba, Cerca-Straussov syndróm, mikroskopická polyangiitída, nodózna periarteritída, hemoragická vaskulitída sa vyskytujú pri postihnutí cievneho lôžka centrálneho nervového systému.
  • Reumatické ochorenia: SLE, reumatoidná artritída, systémová sklerodermia, Sjogrenov syndróm. Existuje zriedkavejšia lézia mozgových artérií v porovnaní s viscerálnymi, čo je spôsobené prácou hematoencefalickej bariéry.
  • Infekčné choroby: syfilis, tuberkulóza, tyfus, herpes infekcia, trichinóza, listerióza. Infekčné látky a ich toxíny vyvolávajú vaskulárny zápal.
  • Intoxikácie. Popísaná cerebrálna vaskulitída s užívaním amfetamínu, závislosťou od kokaínu, drogová závislosť "farmácia".
  • Onkologické ochorenia. Problémy s diagnózou spôsobujú zriedkavé zistenie CV v neoplastických procesoch.

patogenézy

Mechanizmus vývoja izolovaného CV nie je nainštalovaný. Morfologicky identifikované v cievnej stene infiltrácie (akumulácia mononukleárnych buniek), je tvorba granulómov. Sekundárne cerebrálnej vaskulitída systémovej vaskulárnej a reumatické ochorenia je autoimunitné patogenézy: cievna stena je poškodený protilátok pestovaných na jej prvkov v dôsledku neadekvátnej odozvu imunitného systému. V iných prípadoch je zápalový mechanizmus spúšťa priame expozície etiofaktora (toxíny, baktérie, vírusy). Zápal cievnej steny, čo vedie k jeho stenčenie, zúženie cievne lumen, zvýšenej priepustnosti. Vyvinúť hemodynamický porucha zhoršuje prietok krvi do niektorých častí mozgu, tam sú epizódy mozgovej ischémie, Lakunární infarktov, malé ohniskovej krvácanie. Obvykle je mozgový proces bežným násobkom.

klasifikácia

V priebehu idiopatických a sekundárnych foriem CV existujú významné rozdiely. Preto je klinický význam rozdelenia choroby v súlade s etiológiou:

  • Primárna cerebrálna vaskulitída je iba idiopatické zápalové zmeny mozgových artérií. Systémové cievne ochorenie, žiadne ochorenia na pozadí.
  • Sekundárne formy - zápalový proces v steny tepny sa vyskytuje v dôsledku základnej choroby. Veľkú väčšinu prípadov životopisu tvorí.

Rovnako ako systémová vaskulitída, mozgový proces pokračuje s primárnou účasťou určitých kalibrových tepien. V závislosti od priemeru emisií:

  • CV s léziou veľkých cievnych kmeňov. Pozorované s takajasovou chorobou, temporálna arteritída.
  • CV s poškodením plavidiel malého a stredného kalibru. Charakterizovaná mikroskopickou polyangiitídou, systémovým lupus erythematosus.

Symptómy mozgovej vaskulitídy

Primárne CV je akútna prejav s intenzívnymi bolesťami hlavy, epileptického záchvatu alebo náhleho objavenia ohniská neurologického deficitu. Niektorí vedci poukazujú na možnosť dlhého subklinického obdobia, ktoré predchádza nástupu ochorenia. Neskôr si uvedomil, jednu z nasledujúcich príznakov možností: akútna encefalopatia s duševnými poruchami, multifokálne prejavy podobné na kliniku roztrúsenej sklerózy, cerebrálna a fokálnej príznakov typických pre tvorbu objemového mozgu. Najtypickejším pyramidálne nedostatočnosť ako obrnou jednej, často dve, končatinách so zvýšeným svalový tonus a reflexy. Niekoľko prípadov sprevádzané stovolovo-cerebrálnu príznakov: nystagmus (zášklby buľvy), cerebelárne ataxia (nestálosti chôdza, nekoordinovanosť pohybu, pohyby disparita), funkcia okohybných porúch. Možné poruchy reči (afázia), strata zorného poľa (hemianopsia), kŕče (symptomatická epilepsia).

Sekundárny životopis sa vyznačuje postupným zvyšovaním prejavov. V počiatočnom období sa pacienti sťažujú na stratu sluchu, zhoršenie zraku, bolesti hlavy, epizódy pred podvedomím, pózu horného očného viečka. Rozšírená perióda závisí od základnej patológie. Zapojenie mozgových ciev v rámci systémovej vaskulitídy sa prejavuje hyperkineziou (nedobrovoľnými motorickými činmi), mdlobami, epizódami kataplexie a narkolepsie, konvulzívnymi záchvatmi. Cerebrálna vaskulitída reumatickej etiológie je charakterizovaná klinikou prechodnej malej chorey s paroxyzmálnou hyperkinéziou. Mozgová vaskulitída so SLE sa vyskytuje v 60% prípadov s prechodnými mentálnymi poruchami (úzkosť, porucha správania, psychóza). Časté prejavy CV tuberkulárnej genézy sú paréza, choreoatetóza, dysartria, dezorientácia. Keď recketioses pozorovali kómu, konvulzívne paroxysmy.

komplikácie

Akútna porucha zásobovania mozgom v oblasti cerebrálnej artérie postihnutého vaskulitídou vedie k mŕtvici. Najčastejšie pozorované malé ohniskové ischemické cievne mozgové príhody, ktoré sa opakujú. Riedenie chorých cievnych stien môže byť komplikované rupnosťou a hemoragickou mŕtvicou. Chronická cerebrálna ischémia spôsobená vaskulitídou vedie k zníženiu kognitívnych funkcií (pamäť, pozornosť, myslenie), vzniku demencie. Komplikáciou konvulzívneho syndrómu je status epilepticus. V zriedkavých prípadoch môže priebeh choroby viesť k rozvoju kómy.

diagnostika

Heterogenita mechanizmov výskytu, priebehu, klinického obrazu CV významne komplikuje diagnostiku, vyžaduje účasť viacerých odborníkov: neurológ, reumatológ, infektiológ, psychiatr. Identifikácia / vylúčenie základnej choroby je dôležité. Hlavné etapy diagnostického algoritmu sú:

  • Neurologické vyšetrenie. Zisťuje pyramídové poruchy, patologické reflexie, príznaky cerebellum a dysfunkciu mozgového kmeňa, príznaky intrakraniálnej hypertenzie.
  • Konzultácia s oftalmológom. Zahŕňa kontrolu zrakovej ostrosti, oftalmoskopiu, perimetriu. Určuje stratu videnia, opuch diskov z optického nervu, hemianopiu.
  • MRI mozgu. Na začiatku ochorenia nemožno opraviť patologické zmeny. Neskoršia patológia MRI sa diagnostikuje u 50-65% pacientov. Existujú prevažne viaceré malé ohniská v substancii mozgu, edém medulla, zóny prenesených lacunárnych infarktov, akútne ischemické epizódy.
  • Cerebrálna angiografia. Môže sa vykonávať rádiologicky as MRI ciev. Podľa rôznych údajov je možné identifikovať cievne zmeny u 40-90% pacientov. Angiogramy ukazujú rozmazanie cievneho okruhu, kontrakcie, dilatačné miesta, prerušenie, oklúziu, prítomnosť viacerých kolaterálov.
  • USDG a duplexné vyšetrenie krvného obehu mozgu odhaľujú nešpecifické zmeny hemodynamiky, ktoré môžu byť výsledkom iných vaskulárnych ochorení. Niekedy sa používa pri hodnotení dynamiky základnej terapie.
  • Vyšetrenie mozgovomiešnenej tekutiny. Nemôže zistiť abnormality. Keď reumatická vaskulitída Genesis pozorovala lymfocytózu, mierne zvýšená koncentrácia proteínu. Definícia infekčnej etiológie prispieva k PCR, RIF s alkoholom.
  • Biochemické štúdium krvi. Umožňuje zistiť prítomnosť markerov reumatických a autoimunitných ochorení. Zahŕňa analýzu RF, CRP, protilátok proti Sm a Scl-70, lupus antikoagulantu, komplement C3 a C4, antinukleárne protilátky.
  • Biopsia mozgového parenchýmu. Štúdia bioptických vzoriek odhaľuje zápalové zmeny malých kalibrových tepien. Oblasť so zmenenými nádobami sa však nesmie dostať do materiálu biopsie. Možné poškodenie veľkých tepien, pri ktorých nie je vykonaná biopsia.

Mozgová vaskulitída by sa mala diferencovať s multifokálnou encefalitídou, cerebrálnou aterosklerózou, demyelinizačnou patológiou (roztrúsená skleróza, optikomyelitída, balóná skleróza). U mladých pacientov je potrebné vylúčiť antifosfolipidový syndróm.

Liečba mozgovej vaskulitídy

Liečba izolovaných foriem, sekundárne cerebrálne lézie so systémovou a reumatickou vaskulitídou sa uskutočňuje pomocou glukokortikosteroidov. Skladá sa z dvoch fáz: šok a podporná liečba. V závažných prípadoch sa steroidy kombinujú s cytostatikami (azatioprin, cyklofosfamid). Základná liečba iných variantov sekundárnej vaskulitídy závisí od základnej patológie. Infekčná etiológia vyžaduje vhodnú antibakteriálnu alebo antivírusovú liečbu, toxickú detoxikáciu.

S cieľom zlepšiť tok krvi v mozgu sa používajú vazoaktívne lieky, ktoré zlepšujú reologické vlastnosti krvi. Údržba metabolizmu nervových buniek, stimulácia kognitívnych funkcií sa uskutočňuje menovaním nootropík. Komplexná liečba zahŕňa symptomatickú terapiu, fyzioterapeutické cvičenia a masáž paretických končatín, cvičenie s logopédmi (pre poruchy reči) atď.

Prognóza a prevencia

Všeobecne je mozgová vaskulitída liečiteľná a má priaznivú prognózu. Niektorí neurológovia poukazujú na najlepší účinok terapie u pacientov s dobre kontrastujúcimi MR ohniskami. Problémy s diagnostikou v niektorých prípadoch vedú k oneskorenej diagnóze a oneskorenému začatiu liečby, čo vedie k progresii príznakov až k hlbokému postihnutiu, k smrti. Žiadna špecifická profylaxia. Prevencia sekundárneho CV je obmedzená na elimináciu intoxikácie, včasnej liečby infekcií a systémových ochorení.

Zápal s cerebrálnou vaskulitídou

Mozgová vaskulitída je pomerne ťažko diagnostikovaná patologický stav, pri ktorom dochádza k vzniku zápalovej reakcie v stene krvných ciev dodávajúcich mozog. V prevažnej väčšine prípadov dochádza k takémuto zápalu na pozadí primárnej patológie. Izolované ochorenie mozgových ciev je extrémne zriedkavé. Nebezpečenstvo tejto choroby spočíva v tom, že v dôsledku súbežných hemodynamických porúch existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku akútnej alebo chronickej cerebrálnej ischémie. S oneskoreným začiatkom liečby existuje riziko invalidity chorého a dokonca smrť.

Najčastejšie je cerebrálna vaskulitída sprevádzaná zápalovými procesmi v cievach, ktoré dodávajú krv a iné orgány. V súčasnosti neexistujú presné informácie o prevalencii takého zápalu u populácie. Predpokladá sa, že frekvencia výskytu je približne tri prípady na stotisíc obyvateľov. Ľudia absolútne akéhokoľvek veku sa môžu stretnúť s touto chorobou. Najčastejšie sa však diagnostikuje vo vekovom rozmedzí od tridsiatich do šesťdesiatich rokov. V tomto prípade sa tiež nedodržiava žiadna súvislosť s pohlavím osoby.

V závislosti od príčiny jej vývoja je táto choroba rozdelená na primárne a sekundárne formy. Primárna forma znamená nezávislú léziu mozgových ciev v neprítomnosti systémových cievnych zmien. Napriek mnohým rokom výskumu ešte nebolo možné stanoviť mechanizmus tvorby primárnej cerebrálnej vaskulitídy.

Najčastejšie dochádza k sekundárnemu zápalu. Je zistené, že sa v tele nachádza primárna patológia, ktorá by mohla viesť k poškodeniu cievnych stien. Vo väčšine prípadov, ako sme už povedali, táto choroba sa vyskytuje na pozadí systémovej vaskulitídy. Príkladom je zápalová reakcia, ktorá sa vyvíja v arteriálnych stenách, čo sa nazýva periarteritis nodosa. Niekedy rôzne ochorenia súvisiace s reumatickými ochoreniami, ako je systémový lupus erythematosus, môžu tiež spôsobiť vznik tejto choroby.

Menej často sa zápal cievnej steny spája s infekčnými ochoreniami v minulosti. Súčasne tu môžu hrať aj bakteriálne aj vírusové infekcie. Určité percento ľudí s cerebrálnou vaskulitídou je primárne infikovaných syfilisom. Literatúra opisuje prípad, keď lézie ciev dodávajúcich mozog boli spôsobené akútnou intoxikáciou, najčastejšie na pozadí závislosti od drog. Posledným z hľadiska frekvencie výskytu je cerebrálna vaskulitída spôsobená malígnymi nádormi.

Presný mechanizmus vývoja tohto patologického procesu zostáva tiež otázny. Je známe, že v dôsledku zápalu sa cievna stena podrobí infiltrácii leukocytov, tvoria v nej granulomatózne ložiská. Vzhľadom na tieto zmeny sa cievna stena stáva tenšou a jej priepustnosť sa zvyšuje. Po progresii ochorenia sa lumen cievy zužuje, čo vedie k zvýšeniu hemodynamických porúch. Mozog začne dostávať nedostatočné množstvo kyslíka, v dôsledku čoho sa v ňom vytvára akútna alebo chronická ischémia.

Symptómy charakteristické pre cerebrálnu vaskulitídu

Primárna a sekundárna cerebrálna vaskulitída sa bude vo svojich klinických prejavoch trochu líšiť. V primárnej forme sa symptómy náhle a rýchlo zvyšujú. Chorobná osoba sa začína sťažovať na mimoriadne výraznú bolesť hlavy. Vo všeobecnosti sa sprievodné prejavy budú podobať mŕtvici. Ohniskové poruchy sa spájajú pomerne rýchlo. Najčastejšie sa prejavujú svalovou slabosťou v horných alebo dolných končatinách. Súčasne sa zvyšuje svalový tonus a reflex.

Často sú príznaky ako slabá koordinácia pohybov, chôdza nestability, nedobrovoľné oscilačné pohyby očných svalov. Klinický obraz môže byť doplnený zmenami v reči a vizuálnej funkcii. V niektorých prípadoch dochádza ku konvulzívnym záchvatom. Najčastejšie exacerbácia primárnej cerebrálnej vaskulitídy je nahradená predĺženou remisťou, po ktorej nasleduje opätovná exacerbácia. Pri každej novej epizóde sa neurologické poruchy stávajú výraznejšími.

Sekundárna cerebrálna vaskulitída je charakterizovaná postupne sa zvyšujúcimi symptómami. Spočiatku chorá osoba zaznamenáva mierne zhoršenie vizuálnej funkcie alebo zníženie sluchu. Potom sa pripojte k opakovaným útokom hlavy. Počas obdobia maximálneho nárastu klinických prejavov sa môžu vyskytnúť nedobrovoľné pohyby, prudká úplná strata svalovej sily s retenciou vedomia, mdloby, kŕčovité záchvaty. Na pozadí výsledných porúch sa mentálny stav pacienta zmení. On sa stáva nepokojný, citovo labilný a tak ďalej. Môžu sa pripojiť poruchy funkcie reči, strata koordinácie atď.

Diagnóza a liečba choroby

Spočiatku je potrebné kompletné neurologické vyšetrenie na diagnostiku tohto ochorenia. Okrem toho hodnotenie vizuálnej funkcie. Z inštrumentálnych metód výskumu možno použiť magnetické rezonančné zobrazenie, cerebrálnu angiografiu, ultrazvukové Dopplerové krvné cievy. Ukázala sa aj biochemická analýza krvi.

Liečba tohto zápalu pozostáva zo systémových glukokortikosteroidov. V závažných prípadoch sa môžu kombinovať s cytostatikami. Súbežne s predpísanými liekmi zameranými na zlepšenie dodávania krvi do mozgu. Patria sem produkty s vazoaktívnym účinkom, ako aj protidoštičkové látky.

Prevencia zápalu

Nie sú vyvinuté špecifické metódy prevencie. Medzi všeobecné odporúčania patrí včasná liečba vznikajúcich infekčných a systémových ochorení.

Cerebrálna vaskulitída mozgu (vaskulitída CNS): príznaky, liečba, príznaky, príčiny

Mozková vaskulitída mozgu.

Vaskulitída centrálneho nervového systému je charakterizovaná zápalom cievnych stien fibrinoidnou nekrózou a infiltráciou leukocytov počas histologického vyšetrenia, zúžením lumen ciev, poškodením cievnej steny s výskytom aneuryzmy, rizikom trombózy, krvácaním. Vo väčšine prípadov sú mozgové cievy ovplyvnené systémovými ochoreniami, ale je tiež opísaná izolovaná cerebrálna angiitída. Pri systémovej vaskulitíde sa mozgové cievy zúčastňujú v 40% prípadov.

Klasifikácia cerebrálnej vaskulitídy mozgu (vaskulitída TsNS)

Porážka mozgových ciev je tiež možná pri primárnej a sekundárnej systémovej vaskulitíde. Mali by byť rozlíšené od primárnej ("izolovanej") vaskulitídy centrálneho nervového systému.

Ak autoimunitná reakcia, ktorá je príčinou zápalu, sa vyskytuje priamo v cievnej stene, vaskulitída sa nazýva primárna. Sekundárna vaskulitída sa vyvíja v dôsledku difúznych ochorení spojivového tkaniva, infekčných, toxických alebo neoplastických procesov. Primárna vaskulitída je klasifikovaná na základe klinických znakov a histologických zmien.

Primárna vaskulitída

  • obrovská bunková arteritída ciev lebky (Takayasu, Hortonova temporálna artritída)
    • Časná arteritída
    • Arteritida Takayasu
  • Nodulárna polyarteritida
  • Churdov syndróm - Strauss
  • Izolovaná angiitída CNS
  • Wegenerova granulomatóza
  • Behcetova choroba
  • uzlová panarteritída
  • mikroskopickej angiopatie
  • granulomatózna alergická angiitída
  • Kawasakiho syndróm
  • Schonlein-Henoch Purpura

Sekundárna vaskulitída

  • Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (kolagenóza)
    • Systémový lupus erythematosus
    • sklerodermia
    • Sjogrenov syndróm
  • otrava
  • Neoplastické ochorenia
  • lieky (hlavne morfín, kokaín, amfetamín, rovnako ako fentoín, tyreostatiká, tiazid, penicilín, sulfónamid)
  • infekcia / parainfekční javy (bakteriálna meningitída, bakteriálna endokarditída, syfilis, lymská choroba, tuberkulóza, hepatitída B, vírus ľudskej imunodeficiencie infekcie, herpes, cytomegalovírus, vírus varicella-zoster, Streptococcus, rod Aspergillus huby, Škrkavky, tsistitserok)
  • v kombinácii s kolagenózou
  • malígnych ochorení
  • autoimunitné ochorenia.

Primárna vaskulitída CNS (zriedkavo): diagnóza izolovanej angiitidy CNS je po prvé diagnóza vylúčenia a na druhej strane histologické potvrdenie je nevyhnutné pre plánovaciu liečbu.

Symptómy a príznaky mozgovej vaskulitídy mozgu (vaskulitída CNS)

Symptómy vo väčšine prípadov odrážajú prítomnosť multifokálnej cerebrálnej ischémie. Najčastejšími prejavmi sú difúzna bolesť hlavy, duševné poruchy, poruchy zraku, epileptické záchvaty, hemisyndróny a príznaky poškodenia mozgového kmeňa. Zaznamenali sa tiež viaceré mononeuropatie a polyneuropatie spojené s léziami vasa nervora.

Neurologické symptómy a symptómy:

  • senzorických motorických deficitov
  • bolesti hlavy (hlavne s Hortonovou temporálnou artritídou)
  • psychické abnormality (kognitívne poruchy, zmena osobnosti, afektívne alebo psychotické poruchy)
  • myelitída
  • neuropatia
  • encefalitída
  • myalgia s myozitídou
  • horúčka, nočné potenie, strata hmotnosti, slabosť
  • s kožnými léziami: purpura, nekróza, vredy, žihľavka, Raynaudove symptómy
  • lézie dýchacieho traktu: sinusitída, vredy slizníc, hemoptýza, astmatické symptómy
  • s poškodením srdca a krvných ciev: angina pectoris, príznaky spôsobené perimokarditídou, trombóza, stenóza, aneuryzma a embolický infarkt
  • s porážkou gastrointestinálneho traktu: bolesti brucha typu koliky, stolica zmiešaná s krvou
  • s léziami urogenitálneho traktu: oligúria, polyúria, edém, hematúria
  • s léziami svalovo-kostrového systému: opuch kĺbov, myalgia, artralgia, reumatoidné ťažkosti

Diagnóza cerebrálnej vaskulitídy mozgu (vaskulitída CNS)

Diagnóza sa uskutočňuje na základe výsledkov klinických, laboratórnych a neuroimagingových (MRI, angiografických) štúdií. Na potvrdenie je potrebná biopsia postihnutej oblasti plavidla s histologickým vyšetrením.

Kombinácia zápalových procesov v centrálnom nervovom systéme a vaskulárnych lézií naznačuje mozgovú vaskulitídu.

Na diagnostiku vaskulitídy by sa mala použiť klasifikácia American College of Rheumatology.

  • Všeobecné Laboratórna diagnostika: skúšobné parameter krvný zápalu (C-reaktívny proteín, rýchlosť sedimentácie erytrocytov), ​​kreatínkinázy, elektroforéza, imunoelektroforézou, kreatinínu, glomerulárnej filtrácie (GFR), stav moču, vrátane proteínov, glukóza, albumín.
  • Špeciálne laboratórne testy:
    • hepatitída (s pozitívnymi výsledkami až 60% u pacientov s nodózou polyarteritis)
    • pANCA (syndróm Churg-Stross, mikroskopická polyarteritida)
    • cANCA (Wegenerova granulomatóza)
    • ANA (titer zvýšený takmer všetkými kolagenózami)
    • protilátky proti ds-DNA, lupus antikoagulant (lupus erythematosus)
    • doplnok SZ a C4 (znížený systémovým lupusom a generalizovanou vaskulitídou, zvýšený so systémovým zápalom = proteín akútnej fázy)
    • protilátky anti-Ro- (SS-A-) a anti-LA- (SS-B) protilátky (Sjogrenov syndróm)
    • protilátky anti-5Cb-70 (sklerodermia)
    • RNP protilátok
    • kryoglobulíny (často zvýšené s non-ANCA vaskulitídou)
    • reumatoidný faktor
    • sérologia pre syfilis, protilátky proti borrelii, potvrdenie HIV
    • cerebrospinálna tekutina: počet buniek, proteín, glukóza, oligoklonálne pásy, laktát.
  • Vizualizácia mozgových štruktúr: MRI (atypické ložiská, ktoré nie sú vhodné pre aterosklerotické plaky) a CT alebo MP angiografia (multifokálna stenóza, často umiestnená na okraji, rozpad kontrastu v cievnom kmeňu); angiografia katétra je potrebná na potvrdenie.
  • Na potvrdenie diagnózy sa vždy odporúča histologické vyšetrenie: biopsia kože / sliznice, krvné cievy, svaly, nerv, obličky, pečeň a niekedy leptomeningeálne alebo mozgové tkanivo.
  • Dodatočná diagnostika na vylúčenie poškodenia orgánov: rádiografia alebo CT vyšetrenie hrudníka.

Ultrazvuk brušných orgánov, elektro-neurografia spôsobená somatosenzorickým potenciálom, elektromyografia.

Diferenciálna diagnostika

Cerebrálna vaskulitída by sa mala diferencovať hlavne s aterosklerotickou stenózou intrakraniálnych artérií (zohľadňuje vek a rizikové faktory).

Komplikácie intrakraniálnych ciev vaskulitídy

  • Opakovaná cerebrálna ischémia
  • Porážka niekoľkých častí cievy a cievnych bazénov
  • Zakrytie plavidiel

Liečba mozgovej vaskulitídy mozgu (vaskulitída CNS)

Lieková terapia je zameraná na liečbu základnej choroby. Prognóza postihnutia mozgovej cievy je zvyčajne nepriaznivá. Nasleduje opis princípov liečby jednotlivých chorôb.

  • Keď sa objavia kŕčovité záchvaty, musí byť predpísaná antiepileptická liečba.
  • Pri bolestiach hlavy majú analgetiká s periférnym účinkom spravidla dobrý účinok.
  • Pri motorických poruchách sú znázornené bežné liečebné metódy, ako sú fyzioterapeutické cvičenia, odmerané záťaže alebo cvičenia s logopérom.

Hlavné terapeutická aktivita v primárnej vaskulitídy je potlačenie zápalu na účely remisie spočiatku kortizón (napr., Prednisolon) v kombinácii s rôznymi imunosupresív (cyklofosfamid, azatioprin, metotrexát, mykofenolátmofetil niekedy). Pri vykonávaní liečby sú tieto vedené podľa základnej príčiny a stupňa závažnosti ochorenia.

V prípade sekundárnej vaskulitídy sa najskôr objaví vylúčenie provokujúceho činidla alebo terapie základnej choroby. Okamžitá antibiotická alebo antivírusová terapia sa začne primárne v prípade infekčnej vaskulitídy (napríklad syfililitickej vaskulitídy, vaskulitídy s herpes encefalitídou).